فقر الدم المنجلي

فقر الدم المنجلي

sickle cell anemia

اسماء اخرى: الانيميا المنجلية

فقر الدم المنجلي او الانيميا المنجلية (Sickle cell anemia) هو مرض وراثي يتولد نتيجة حدوث تغير في

بروتين خضاب الدم (الهيموغلوبين - Hemoglobin)، وهو البروتين الاساسي في كريات الدم الحمراء, الذي

يحمل الاكسجين وينقله من الرئتين الى انسجة الجسم. يتكون خضاب الدم من سلاسل بروتينية من

نوعين: سلسلتان اثنتان من نوع "الفا" وسلسلتان اثنتان اخريان من نوع "بيتا". يختلف خضاب الدم لدى

مرضى الانيميا المنجلية في احد الاحماض الامينية، في السلاسل من نوع "بيتا"، عن الخضاب الدم في

الوضع السوي، لدى الانسان غير المصاب بفقر الدم المنجلي. هذا التغير يؤدي الى ترسب البروتين في

كريات الدم لدى المرضى مع انخفاض تركيز الاكسجين. ونتيجة لذلك, يتضرر جدار الخلية ويتغير مبنى

الكريات. في الوضع السوي, تكون كرية الدم مرنة و تشبه قرصا صغيرا ضغط من الجانبين, مثل اسطوانة

مقعرة في مركزها من الجهتين, بينما في حالة الاصابة بمرض فقر الدم المنجلي تفقد كرية الدم مرونتها وتاخذ شكلا منجليا (شكل المنجل).

معدل عمر الكريات المريضة قصير، اذ لا تعيش اكثر من اسبوع واحد. وهي مدة قصيرة جدا قياسا بمعدل

عمر الكريات السليمة في الوضع السوي، والتي تعيش نحو 120 يوما. يقوم الطحال بالتخلص من هذه

الكريات الشاذة وبطردها. وكرد فعل على مرض فقر الدم, ترتفع وتيرة انتاج كريات الدم الحمراء في الجسم,

لكن هذه الانتاجية المكثفة لا تكفي للتعويض عن النقص في الكريات الحمراء, فتظهر لدى المرضى حالة من

فقر الدم (انيميا) ما بين متوسطة وصعبة. هذا الضغط المكثف في عمل الطحال يسبب ضررا في ادائه

الوظيفي باعتباره عضوا يحمي الجسم من التلوثات فيصبح المرضى اكثر عرضة، بكثير، للاصابة بامراض

تلوثية. تدني مرونة الكريات المنجلية (في حالة فقر الدم) يؤدي الى انسدادات في الشعيرات الدموية

فيعيق تزويد انسجة الجسم بالدم. كما تسبب هذه الانسدادات اوجاعا شديدة, وفي الحالات الخطيرة قد

تسبب احتشاءات مما يؤدي الى فقدان الاعضاء المصابة قدرتها على اداء مهامها الوظيفية. عند حدوث

نوبات كهذه, يحتاج المرضى الى المعالجة الطبية في فترات متقاربة. وقد تظهر ايضا مشاكل جانبية مرافقة

لفقر الدم, مثل الارهاق وتاخر في النمو والتطور.

فقر الدم المنجلي هو مرض وراثي ارتكاسي, يحدث نتيجة انتقال العيوب الجينية (الوراثية) من كلا الوالدين.

الاباء والامهات, الذين يحملون مرض فقر الدم المنجلي (يحملون جينات المرض، لكنهم ليسوا مصابين به),

يوجد لديهم زوجان سويان من مورثة (جين) بيتا جلوبين، بينما يجمل الزوجان الاخران طفرة فقر الدم

المنجلي. عند حاملي فقر الدم المنجلي, عدد كريات الدم سليم وطبيعي, وهم لا يعانون من فقر الدم

المنجلي, لكنهم ينتجون خضاب دم (هيموغلوبين) منجليا، الى جانب خضاب الدم السليم.

ان حمل مرض فقر الدم المنجلي (حمل جينات المرض وليس الاصابة بالمرض) يكسب قوة ومناعة لمواجهة

مرض البرداء (الملاريا - Malaria) وقدرة على البقاء على قيد الحياة في المناطق التي ينتشر فيها وباء

البرداء. لذلك, فان المرض منتشر في المناطق الاستوائية, في افريقيا بشكل اساسي, وبين ذوي الاصول

الافريقية الذين يعيشون في دول اخرى.