هو مرض وراثي المنشأ بحيث يكون هنالك نقص في البروتينات وبالتالي عدم مقدرة العضلات على تكوين خلايا وتجديد نفسها مما يسبب الضعف الشديد للعضلات وبالتالي عدم المقدرة على الحركة أو على التنفس في حالات متقدمه.
الحثل العضلي أو الضمور العضلي دوشين هو أكثرها انتشارا بين الأطفال خاصة الذكور لان الخلل الجيني مرتبط مع الكرموسوم اكس منهم ( ولا يمنع ذلك إصابة الإناث بأنواع أخرى من ضمور العضلات تكون مشابه للدوشين ).
الانتشار
مراض الضمور العضلي العصبي بشكل عام يعد من الأمراض المنتشرة وليست بالنادرة على مستوى العالم, حيث يختلف مدى انتشارها من بلد إلى بلد،
العلاج
للأسف لا يوجد علاج شافي لهذا المرض. و لذلك تتم رعاية المصاب بهذا المرض بتقديم المساعدة الطبية المتعلقة بالتغذية و التنفس و العلاج الطبيعي و الحركي
العلاج الطبيعي : والهدف منها تقليل العاهات وتأخير حدوثها، المحافظة على القوة العضلية، الحفاظ على أقصى جهد وظيفي، زيادة الحركة للمفاصل والوظيفة بواسطة الجبائر، الحفاظ على زيادة سعة التنفس.
النشاط الرياضي: الخمول يساعد على زيادة الشد العضلي والتشوهات
المعالجة الجراحية: قد يفقد الطفل القدرة على المشي نتيجة تيبس العضلات والمفاصل، لذى فقد يحتاج للتدخل الجراحي لتحرير الشد والتشوه حول المفصل ليعطي مجال أوسع لحرية الحركة، كما قد يحتاج الطفل للجراحة عند زيادة حدة تقوس العمود الفقري
التشخيص
يفحص الأطباء المرض حسب الأعراض الخارجية للمرض و تسلسل تاريخ المرض. و من أهم الأعراض هي ارتخاء و ضعف العضلات و اهتزاز اللسان. و يستعين الأطباء ببعض الفحوصات الطبية و التي تتمثل في تخطيط العضلات (Electroyography) و تخطيط العصب(الألياف العصبية) Nerve Conduction Velocityمع الفحوصات الأخرى لتأكد من عدم و جود أمراض أخرى مشابهه له كقياس إنزيم العضلة (CPK) في حالة أمراض العضلات.و في السابق كان الأطباء يعتمدون على عينة العضلات لتشخيص النهائي للمرض و لكن و مع توفر التحليل الجيني( تحليل SMN gene) قل بشكل كبير إجراء هذا التحليل و يجرى في المراكز التي لا يتوفر فيها هذا التحليل أو في الحالات التي ظهرت فيها نتائج التحليل سليمة بينما الأطباء لديهم قناعة في الإصابة بهذا المرض.
أنواع و تقسيمات المرض
هناك عدة تقسيمات لهذا المرض. ولكن من أشهر تقسيماته هو تقسيمه حسب شدة الإصابة إلى ثلاث أنواع نوع شديد و متوسط و خفيف و يضاف إليها نوع رابع يسمى نوع الكبار. و هناك من يضيف نوعين إضافيين اشد من النوع الأول حيث يولد الطفل ولديه انكماش في المفاصل مع تأثيره على ملامح الوجه و العينين أو بدون.و هذه التقسيمات بشكل عام يعتمد على شدة الأعراض و وقت ظهورها.
النوع الأول( شديد)
و تظهر الأعراض في العادة خلال الأشهر الستة الأولى من العمر مع أن غالبيّة للحالات تظهر العلامات قبل 3 أشهر من العمر .كما قد تلاحظ الأم خلال الحمل قله حركة الجنين في بطنها خاصة في الأشهر الأخيرة من للحمل.
و الطفل المصاب بهذا النوع يعتمد اعتماد كلي على الغير فهو غير قادر على رفع رأسه ولا على الجلوس .كما قد تضعف عضلات البلع و المص فتظهر مشاكل في التغذية والبلع و تكثر عمليات دخول الطعام إلى القصبة الهوائية عن الرضاعة.و يصعب عليه حتى التحكم في بلع الريق و الافرازات المخاطية المتراكمة في الحلق.
كما تتضح (خاصة للأطباء) اهتزازات مستمرة في اللسان تجعل تشخيص المرض أكثر و وضوحا لدى الأطباء.
ويظهر لديه ضعف عام بعضلات و يبدو الصدر غائر و ضيق من أعلى . كما يبذل مجهود كبير للتنفس بسبب ضعف و ارتخاء عضلات القفص الصدري. و يمكن ملاحظة ذلك بتحرك عضلات البطن بدل الصدر عند التنفس و ذلك ناتج لان عضلات القفص الصدري ضامرة و لا تقوم بدورها ما عدى الحجاب الحاجز و الذي يفصل الصدر عن البطن. و مع تدهور مشاكل التغذية و البلع و التنفس فان الطفل تدهور حالته إلى أن يتوفى في السنة الثانية من العمر.
النوع الثاني (متوسط )
يشخص المصابون بهذا النوع من الضمور بعد سن سبع أشهر و خلال الثمان عشر شهر الأولى. و تقريبا دائما قبل إتمام السنة الثانية من العمر. مع أن الغالبية قبل الشهر الخامس عشر.
قد يستطيع الطفل المصاب بهذا النوع من الجلوس بدون وضع ساند لهم.مع أنهم في الغالب يحتاجون من يحركهم لوضعية الجلوس عندما يكونوا مستلقين.و قد يستطيع المصاب في مرحلة متأخرة من الوقوف و لكن بمساعدة الأجهزة المساعدة و الساندة.
و في الغالب فان المصاب بهذا النوع لا يواجه مشاكل في التغذية و لكن قد يصعب عليه تناول كمية كافية من الغذاء عن طريق الفم نتيجة لضعف المضغ و البلع. ولذلك قد يحتاجون لتناول المزيد من الطعام و الغذاء عبر أنبوب في الأنف أو عن طريق البط مباشرة إلى المعدة خاصة إذا كان هناك خوف من دخول الطعام إلى الجهاز التنفسي.
النوع الثالث (خفيف)
يطلق على هذا النوع أيضا مرض كوجل بيرق-فليندر (Kugelberg-Welander)
و يتراوح سن ظهور الأعراض في هذا النوع بشكل كبير.فقد يتراوح ظهور الأعراض بين السنة الأولى من العمر إلى وقت البلوغ حتى بعد ذلك العمر.مع أن الأعراض في العادة تبدأ بالظهور خلال الثلاث السنوات الأولى
تبدأ الأعراض عادة في الأيدي, الأقدام و اللّسان و انتشرت إلى المناطق الأخرى للجسم
يستطيع المريض إن يقف و يمشي ويمارس حياته الطبيعية و مع عدم تأخر في النمو أو اكتساب المهارات الأساسية. و لكن قد يلاحظ الأهل كثر ة تعثر الطفل و صعوبة النهوض من وضع الجلوس و في لانحناء و قد يتطور المرض حتى يصبح المريض غير قادر على المشي مع تقدم العمر فيحتاج إلى استعمال الكرسي المتحرك.
وهذه القصة الغريبة التي قرأت عنها وأحببت أن أنقلها لكم متمنية لكم المتعة والفائدة
بسم الله الرحمن الرحيم
بدأت حالة السيد زايد الصحية تسوء تدريجيا حيث بدأ جسمه بالانتفاخ واخذ يشعر بوهن وتعب شديدين
وبعد زيارة عدد من الاطباء بمختلف الاختصاصات من قلبية الى صدرية الى غدة لم يتم اكتشاف السبب لكن تبين وجود كتلة بالصدر قطرها 4 سم
تم استئصال الكتلة لكن وضعه الصحي لم يتحسن بل اخذ يسوء اكثر
كان اخاه احد مشاهدي قناة الحقيقة وكان يتابع الحالات المتعددة التي تم شفائها بفضل الله على يد الدكتور محمد الهاشمي فقرر الاتصال بمركز الهاشمي وطلب اول جرعة لكن لم لم يتحسن زايد عليها
لم ييأس اخوه وطلب الجرعة الثانية ومع نهايتها لاحظ زايد خروج كتل دموية عند دخول الحمام
واخذت حالته الصحية تتحسن
ومع نهاية الجرعة الثالثة قام زايد بتحليل شامل وكانت نتائجه جيدة فطلب الجرعة الرابعة واخذت حركته تتحسن واستطاع الخروج من المنزل ومع ذلك طلب جرعة خامسة من مركز الهاشمي وقام بتحليل للدم بعدها فكانت نتائجه ممتازة واختفى كل اثر للمرض من جسمه
ومع ذلك طلب الجرعة السادسة وهو يحمد الله الذي شفاه وسخر له دواء الدكتور محمد الهاشمي ليكون سبب شفائه
والله هو الشافي
الأربعاء يونيو 04, 2014 9:58 am